शरीर में पर्याप्त रक्त नहीं होने से आपके शरीर में कमजोरी, काम में मन ना लगना और अन्य समस्याएं हो सकती हैं। कुछ दुर्लभ रक्त विकार भी शारीरिक अक्षमता का कारण हो सकते हैं। रक्त संबंधी इन समस्याओं को शारीरिक अक्षमता की श्रेणी में रखा गया है। आज हम ऐसे ही एक ब्लड डिसऑर्डर के बारे में बात कर रहें हैं जिसे हीमोफीलिया कहा जाता है। आपको बता दें हीमोफीलिया खून के थक्के बनने की क्षमता को प्रभावित करने वाला एक आनुवंशिक रोग है। दरअसल प्रति वर्ष 17 अप्रैल को विश्व हीमोफीलिया दिवस मनाया जाता है ताकि लोगों को इसके प्रति जागरूक किया जा सके। आज भी इसका सही इलाज न मलने से लोगों को कई तरह की समस्या होती है आइये पहले ये जानते हैं कि इस बीमारी में क्या होता है और यह क्या है।

हीमोफीलिया क्या है? (What is hemophiliain Hindi)

हीमोफीलिया एक अनुवांशिक बीमारी है, यानी यह बीमारी माता-पिता से बच्चे को हो सकती है। आमतौर पर यह रोग पुरुषों में अधिक पाया जाता है। गुणसूत्र रोग के वाहक होते हैं। इस रोग से पीड़ित लोगों में रक्त के थक्के नहीं बनते हैं। इन रोगियों के रक्त में प्रोटीन की कमी हो जाती है, जिसे क्लॉटिंग फैक्टर भी कहा जाता है।

हीमोफीलिया एक प्रकार का ब्लीडिंग डिसऑर्डर है। यह एक अनुवांशिक बीमारी है जो बहुत कम लोगों में पाई जाती है। हीमोफीलिया बीमारी के कारण शरीर में रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया धीमी हो जाती है और इससे शरीर में रक्त का प्रवाह जल्दी नहीं रुकता है।

इसी कारण हीमोफीलिया से पीड़ित व्यक्ति को स्वस्थ व्यक्ति की अपेक्षा रक्त का थक्का जमने में अधिक समय लगता है अर्थात रक्त का प्रवाह जारी रहता है। हीमोफीलिया के कुछ गंभीर मामलों में शरीर के अंदर आंतरिक रक्तस्राव होता है। ऐसे में अगर व्यक्ति का समय पर इलाज नहीं कराया गया तो उसकी मौत भी हो सकती है।

जानिए हीमोफीलिया के लक्षण क्या हैं? (symptoms of haemophilia in Hindi)

इस रोग के लक्षण इस प्रकार हैं:

• शरीर पर नीले निशान बन जाते हैं

• जोड़ों में सूजन और खून बहना

• ऐंठन होना

• मस्तिष्क में रक्तस्राव

• अचानक कमजोरी और चलने में कठिनाई

• आंख के अंदर खून बहना और नाक से अचानक खून बहना

• घाव से खून कुछ देर के लिए रुक जाता है और फिर से बहने लगता है

• काटने या दांत खराब होने के कारण मुंह के अंदर खून बहना।

हीमोफीलिया के प्रकार (types of hemophilia in Hindi)

हीमोफिलिया के कई अलग-अलग प्रकार हैं, लेकिन केवल दो मुख्य प्रकार हैं:

हीमोफीलिया टाइप ए : इस प्रकार के हीमोफीलिया को क्लासिक हीमोफीलिया के नाम से भी जाना जाता है। यह रोग ब्लड क्लॉटिंग फैक्टर VIII की कमी के कारण होता है।

हीमोफीलिया टाइप बी : जिसे क्रिसमस डिजीज के नाम से भी जाना जाता है। यह क्लॉटिंग फैक्टर IX के उत्पादन में कमी के कारण होता है।

हीमोफीलिया का इलाज (Treatment of hemophilia in Hindi)

हीमोफीलिया का इलाज पूरी तरह से इसके प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। हीमोफीलिया का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका है लापता थक्के कारक को बदलना, जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति देता है। इसके लिए कृत्रिम रूप से तैयार क्लॉटिंग फैक्टर को इंजेक्शन तकनीक की मदद से मरीज की नसों में छोड़ा जाता है। हीमोफीलिया के सही इलाज की पहचान के लिए शोधकर्ता जीन थेरेपी पर काम कर रहे हैं।

• अमीनोकैप्रोइक एसिड : ये दवाएं रक्त के थक्कों को छोटे टुकड़ों में तोड़ने में मदद करती हैं। ये दवाएं आमतौर पर डॉक्टरों द्वारा दंत चिकित्सा या किसी अन्य सर्जरी से पहले उपयोग की जाती हैं।

• नॉन-फैक्टर रिप्लेसमेंट थेरेपी: हीमोफीलिया के इलाज में इस्तेमाल होने वाली ये दवाएं नई तकनीक पर आधारित हैं। इनमें सिंथेटिक प्रोटीन का इस्तेमाल किया जाता है, जो क्लॉटिंग फैक्टर की डुप्लीकेट कॉपी का काम करता है।

• फिजियोथेरेपी : कुछ गंभीर मामलों में, यदि आपके शरीर में हीमोफिलिया के कारण जोड़ों को नुकसान हुआ है, तो इसे भौतिक चिकित्सा की मदद से बहाल किया जाता है।

• दर्द से राहत : अगर आपका दर्द भी हीमोफीलिया के किसी कारण से हो रहा है तो दर्द को काम करने के लिए डॉक्टर आपको कुछ अन्य दवाएं भी दे सकते हैं, इससे आपको दर्द कम होने लगेगा।

हीमोफीलिया के इलाज के लिए भारत के बेस्ट हॉस्पिटल (Best Hospitals in India for Hemophilia Treatment in Hindi)

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• बीएलके सुपर स्पेशलिटी अस्पताल, राजिंदर नगर, दिल्ली 

• मैक्स सुपर स्पेशलिटी अस्पताल, साकेत, दिल्ली 

• मेदांता द मेडिसिटी, गुरुग्राम 

• अपोलो अस्पताल, बैंगलोर

• फोर्टिस अस्पताल, बन्नेरगट्टा रोड, बैंगलोर

• लीलावती अस्पताल और अनुसंधान केंद्र, बांद्रा, मुंबई

• नानावटी सुपर स्पेशलिटी अस्पताल, विले पार्ले वेस्ट, मुंबई

• ग्लेनीगल्स ग्लोबल हॉस्पिटल्स, लकडी का पूल, हैदराबाद

• अपोलो प्रोटॉन कैंसर सेंटर, चेन्नई

• रवींद्रनाथ टैगोर इंटरनेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ कार्डिएक साइंस, मुकुंदपुर, कोलकाता

• केयर इंस्टीट्यूट ऑफ मेडिकल साइंसेज, सोला, अहमदाबाद

यदि आप इनमें से किसी भी अस्पताल में इलाज करवाना चाहते हैं तो हमसे व्हाट्सएप (+91 9654030724) पर संपर्क कर सकते हैं।

हीमोफीलिया के कारण क्या हैं? (What are the causes of hemophilia in Hindi)

रक्त के थक्के को नियंत्रित करने वाले जीन में उत्परिवर्तन लगभग सभी प्रकार के हीमोफिलिया का प्राथमिक कारण है। रक्त का थक्का बनना एक ऐसी प्रक्रिया है जो एक खुले घाव को बंद करके रक्तस्राव को रोकती है। जीन में लगभग एक तिहाई उत्परिवर्तन जो हीमोफिलिया ए और बी का कारण बनता है, माता-पिता से बच्चे ने पारित हुआ है।

यहां तक कि जिन लोगों के परिवार को हीमोफीलिया की समस्या नहीं है उन्हें भी यह बीमारी हो सकती है। जिन लोगों को बिना किसी पारिवारिक इतिहास के हीमोफिलिया हो जाता है, उस स्थिति को अक्वायर्ड हीमोफिलिया (acquired hemophilia) कहा जाता है। अक्वायर्ड हीमोफिलिया का सबसे आम कारण शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा थक्के कारकों VIII और IX को नुकसान पहुंचाता है। आमतौर पर प्रतिरक्षा प्रणाली निम्नलिखित स्थितियों में क्लॉटिंग फैक्टर VIII और IX को नुकसान पहुंचाना शुरू कर देती है :

• ऑटोइम्यून स्थितियां

• कैंसर

• मल्टीपल स्क्लेरोसिस

• गर्भावस्था

• कुछ दवाओं से रिएक्शन होना

हीमोफीलिया के लिए टेस्ट

हीमोफीलिया का निदान करने के लिए मुख्य रूप से रोगी के लक्षणों की जांच की जाती है और उसकी शारीरिक जांच की जाती है। साथ ही, परीक्षण के दौरान, डॉक्टर रोगी से उसके पिछले चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछ सकता है। इसके अलावा हीमोफीलिया के निदान के लिए स्क्रीनिंग टेस्ट और क्लॉटिंग फैक्टर टेस्ट भी किए जाते हैं।

स्क्रीनिंग टेस्ट एक प्रकार का ब्लड टेस्ट होता है, जिसकी मदद से यह पता लगाया जा सकता है कि ब्लड क्लॉटिंग प्रक्रिया सामान्य रूप से काम कर रही है या नहीं। वहीं, क्लॉटिंग फैक्टर टेस्ट को फैक्टर एसे भी कहा जाता है, जिससे पता चलता है कि क्लॉटिंग प्रक्रिया में कितना समय लग रहा है।

यदि जन्म से ही गंभीर हीमोफिलिया है, तो बच्चे के एक वर्ष के होने तक स्थिति का निदान किया जाता है और क्लॉटिंग प्रोफाइल पैनल की मदद से स्थिति की पुष्टि की जा सकती है। इसके अलावा हीमोफीलिया रोग की पुष्टि के लिए निम्न परीक्षण भी किए जा सकते हैं :

• नार्मल रक्तस्राव टाइम (normal bleeding time)

• नार्मल प्लेटलेट काउंट (normal platelet count)

• नार्मल थ्रोम्बिन टाइम (normal thrombin time)

• नार्मल प्रोथ्रोम्बिन टाइम (normal prothrombin time)

• नार्मल या नौवीं थक्के का स्तर कम (normal or low level of IX clots)

इस जानलेवा बीमारी के जेनेटिक आधार को समझना बेहद जरूरी है। हीमोफिलिया ए और बी बीमारी एक्स से जुड़े हैं, जो मां से बच्चे में ट्रांसफर हुई है। सभी मनुष्यों में X क्रोमोज़ोम होते हैं, महिलाओं में दो X क्रोमोज़ोम होते हैं। जबकि पुरुषों में एक X और एक Y क्रोमोज़ोम होता है। हीमोफिलिया से संबंधित जीन को केवल X क्रोमोज़ोम ही वहन करता है।

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